不明原因肺动脉高压，不防看看风湿免疫科
肺动脉高压是心脏科、呼吸科的一个世界难题。对于没有心脏因素的肺动脉高压、没有“可见肺脏疾患”的肺动脉高压，需要看看风湿免疫科，或许就找到了康复的机会。
01
肺动脉高压的原因
1.心脏原因：各种可发生心脏血流动力学改变，而导致右心负荷增高的心脏病，都可以出现肺动脉高压，最常见的是先天性心脏病。
2.肺脏原因：各种导致肺循环压力增高的肺部疾病，也都可以导致肺动脉高压，最常见的是慢阻肺导致的肺心病。
3.肺动脉炎导致的血栓性疾病（白塞病、大动脉炎等）
4.肺脏微循环因素：免疫性、特发性
02
肺动脉高压的治疗
肺动脉高压本属心脏科和呼吸科的范围，不属于风湿免疫科。但如果心脏彩超检查，找不到血流动力学改变的证据，肺部CT检查，没有肺部疾患的原发病，就是免疫性或特发性。
如果是免疫性或特发性，只使用降压药（如西地那非、波生坦等），就是“治标不治本”。
国际上，许多学者治疗“原发性肺高压”是简单的参考“原发性高血压”的治疗思路：终身使用降压药。
然而“肺循环”与“体循环”有天壤之别，思路应该不一样。
03
“肺循环”与“体循环”的区别
体循环的范围很广，高血压的原因很多。高血压属于心脏科的病，而住院医生学习“高血压的鉴别诊断”，重点是在内分泌科和肾脏科。
找不到原因的高血压，称为原发性高血压，通常归咎于动脉硬化导致外周阻力增高，需要长期使用降压药。
肺循环的范围很小，糖尿病高血压不会导致肺动脉硬化，“肾素-血管紧张素-醛固酮”等，也不影响肺动脉压。
“肺循环”阻力主要来自肺部疾病（慢阻肺、肺间质病变）和肺血管病变，肺小血管比你改变通常看不见摸不着，多是免疫病。
04
风湿免疫科看肺动脉高压
各种累及中小血管的血管炎可以导致肺动脉高压，各种累及大血管的血管炎可以出现肺动脉血栓而导致肺动脉高压。
各种ANA相关结缔组织并可以出现肺动脉高压，如红斑狼疮、硬皮病、混合型结缔组织病等。
各种导致肺间质病变的风湿免疫病可以导致肺动脉高压，如干燥综合征、皮肌炎等等。
特发性肺动脉高压：由于大多数中小血管的血管炎缺乏血清标记物，当中小血管炎以单一的肺血管病变为表现时，临床难以诊断其为血管炎，就只能诊断“特发性肺动脉高压”了。
所以当肺动脉高压，在心脏科或呼吸科找不到具体原因，诊断为“特发性肺动脉高压”时，不妨请有经验的风湿免疫科医生看看，或许可以获得真正控制病情，摆脱终身依靠降压药，还难以阻止生命逐渐走向凋亡的厄运。
年轻的风湿免疫科医生，不仅要掌握经典的风湿免疫病，还要学会诊治疑难病，学会诊治血管炎、肺血管炎。
免疫抗炎的方法，不可能治疗全部的“特发性肺动脉高压”，但可以逆转相当一部分的“特发性肺动脉高压”。
05
十一年前的一个病例
入院时间：2020年5月18日-2020年6月1日住院
诊断：红斑狼疮肺间质病变合并肺动脉高压
住院期间用药：IV-CTX 0.2g qod，泼尼松30mg qd，西地那非25mg big
入院时PASP=72mmHg，出院时62mmHg
出院后IV-CTX 0.6gqw，激素逐渐减量
出院一个月后患者症状消失 PASP=47mmHg,停西地那非
治疗4个多月后，将IV-CTX改为吗替考酚脂，以免损害卵巢
治疗半年后，11月24日复查心脏彩超：正常
06
近期的一个病例
女性 25岁
去年10月28日-11月11日住某大型三甲医院心脏科
主诉：反复胸闷气促3个月，晕厥1次
诊断：肺动脉高压，右心扩大，三件瓣中-重度关闭不全
彩超：PASP84mmHg
无肺间质病变
抗SSA（+），抗Ro-52（+）
降压治疗：安立生坦、他达拉非
心脏科的专家推荐病人找风湿免疫科进一步诊治，风湿免疫科门诊治疗，不需住院
1月15日开始用两个药：IV-CTX 0.6qw，泼尼松20mg qd
治疗4个多月（5月26日）复查肺动脉压正常，停降压药和IV-CTX
再过三个月（8月23日）复查正常。
07
风湿免疫科治疗肺动脉高压就是那么简单
对于没有心脏该因素的肺动脉高压，没有“可见肺脏疾患”的肺动脉高压，需要看看风湿免疫科
只给予IV-CTX和口服几片泼尼松，这样一些古老而又很便宜的药物，就有可能获得可预见性疗效：几个月就让肺动脉高压恢复正常，并停用降压药。
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编辑：彭秋霞
审校：郝雅竹
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