前庭神经鞘瘤（听神经瘤）约占颅内肿瘤的8%。尽管其发病率不高，但这是桥小脑角中发现的主要病变，约占该部位肿瘤的90%。耳鸣、单侧感音神经性听力丧失以及眩晕或平衡失调是最常见的表现症状。导致听力损失的机制仍不清楚。公认的因素包括内耳道内压力增高、导致神经缺血的血管受损、耳蜗内毛细胞丢失、肿瘤坏死因子α等分子信号以及内耳液体成分的改变。影像学检查的可及性提高不可避免地导致无症状或轻微症状患者中小型前庭神经鞘瘤的诊断增加。特别是，表现为小肿瘤且听力完好或实用的患者数量有所增加。在这种情况下，治疗决策应根据患者个体化制定。可选方案包括观察、立体定向放射外科和显微手术切除。

　　采用影像监测的保守管理与随时间推移的渐进性听力损失相关，约50%–60%的患者在观察期间失去了实用听力。在就诊时有进行性听力损失的患者以及肿瘤生长的患者中，这一比率可能更高。对于有症状的患者，可考虑对所有大小的肿瘤进行手术。目前，AANS/CNS联合指南仅支持针对不同大小前庭神经鞘瘤以保留听力为目的的手术和立体定向放射外科方法的3级推荐。

　　手术技术和术中监测的改进导致了前庭神经鞘瘤患者手术目标的演变，重点关注生活质量，即保留听力、维持面神经功能和改善平衡。尽管迷路入路因破坏耳囊而与听力保留不相容，但乙状窦后入路和中颅窝入路允许保留听力。中颅窝入路的优势在于完全暴露内耳道直至其底部。这种技术要求极高的入路已被证明在实现肿瘤全切的同时保留听力方面非常成功。

　　131例前庭神经鞘瘤研究分享

　　INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授发表研究《Factors associated with hearing outcomes after a middle fossa approach in 131 consecutive patients with vestibular schwannomas 》，评估了经中颅窝入路治疗前庭神经鞘瘤后的听力保留率，并分析了与听力结局改善相关的因素。

　　在这项评估经中颅窝入路切除小型前庭神经鞘瘤后临床结局的回顾性单中心队列研究中，纳入了2000年1月至2021年12月期间接受手术的连续成年患者（> 18岁）。分析了临床和影像学特征，包括基线听力状况、手术时长、麻醉参数以及手术处理肿瘤的影像学特征。

　　在纳入的131例患者中，102例有有效且可获取的术前和术后听力学评估。平均随访时间为26个月（范围1–180个月）。术前有实用听力的患者（定义为美国耳鼻咽喉头颈外科学会A级或B级）共85例，其中78%在最后一次随访时仍保持A级或B级听力。分析显示，术前AAO-HNS听力分级（OR 0.19，95% CI 0.05–0.77；p = 0.02）、内耳道底与耳蜗的重叠（OR 0.32，95% CI 0.11–0.96；p = 0.04）以及麻醉持续时间（OR 0.98，95% CI 0.97–0.99；p = 0.03）是听力结局的独立预测因素。此外，75%的肿瘤内弥散加权成像高信号患者（p = 0.009）和67%的肿瘤起源于耳蜗蜗轴的患者（p = 0.004）听力结局较差。

　　手术规划与实施

　　术前MRI用于确定手术处理肿瘤的影像学特征，包括Koos分级、最大肿瘤直径、池部直径、内耳道底有无脑脊液、肿瘤至耳蜗蜗轴的距离、内耳道底与耳蜗的重叠、内耳道底与迷路的重叠、MRI上的高FLAIR信号以及MRI上的高弥散加权成像信号。图1描述了计算MRI参数所实施的方法。

　　图1.用于评估手术肿瘤的放射学方法。A：MR图像显示分别计算内耳道底与耳蜗和迷路的重叠。画一条线代表内耳道的长轴。在底的水平画另一条线与内耳道长轴成直角。标记为"CF"的线代表耳蜗与内耳道底的重叠；标记为"LF"的线代表迷路与内耳道底的重叠。B：MR图像显示肿瘤填充底部并延伸至耳蜗窝/蜗轴（星号）。C：MR图像显示内耳道内侧部分的肿瘤。标记为"TC"的双箭头代表肿瘤到耳蜗的距离；标记为"FC"的双箭头代表肿瘤外侧底部内脑脊液的直径（即底帽的直径）。Deg = 度。

　　图2.A：MR图像显示右侧内耳道内的肿瘤。在该病例中，耳蜗与内耳道底（CF）的重叠为6.1 mm。患者术前AAO-HNS听力分级为A级，术后AAO-HNS听力分级为B级，表明为实用听力。B：MR图像显示左侧内耳道内的肿瘤。在该病例中，耳蜗与内耳道底（CF）的重叠为2.5 mm。患者术前AAO-HNS听力分级为A级，术后AAO-HNS听力分级为C级，表明为非实用听力。C：对比后轴向MR图像显示右侧内耳道内一个强化肿瘤（箭头）。D：DWI序列显示内耳道内与肿瘤相对应的高信号（箭头）。

　　下图示展示了经中颅窝入路切除内耳道内前庭神经鞘瘤的手术步骤。

　　A：将硬脑膜从中颅窝底和岩骨上抬起后，根据解剖标志确定内耳道的位置。岩浅大神经从膝状神经节向前内侧走行。弓状隆起覆盖在上半规管上方。在Garcia-Ibanez技术中，平分弓状隆起与岩浅大神经之间的夹角可定位内耳道的长轴（虚线）。Fisch技术指出内耳道与弓状隆起成60°角（虚线）。从这个角度看到的内耳道内容物被描绘出来，面神经位于上前方，前庭上神经位于上后方。耳蜗标志着暴露的前外侧界限，而迷路标志着暴露的后侧界限。

　　B：沿着内耳道长轴打开硬脑膜后，可以看到肿瘤。面神经通常越过肿瘤走行，是首先被看到的神经。前庭上神经走行在肿瘤的后上方。前庭上神经融入肿瘤，在起源于前庭上神经的病变中，通常无法将其与肿瘤区分开来，如图所示。耳蜗神经走行在肿瘤深处，通常在分离的后期才可见。手术医生需要在分离的初期估计其位置和深度，以避免损伤听力。

　　C：将面神经从肿瘤的上方部分部分分离并向前移动，可以更好地暴露肿瘤并进行内部减压。

　　D：内部减压继续进行，以削薄肿瘤包膜，并允许从内侧的前庭神经复合体、前方的面神经以及最终从下方的耳蜗神经识别分离平面。肿瘤的内侧极通常位于分开的前庭上神经和前庭下神经形成的"V"形处，此处用星号标记。从内侧极分离肿瘤有助于从前庭下神经、耳蜗神经和面神经识别分离平面。在大多数情况下，这是耳蜗神经首次进入视野。

　　E：前庭上神经在内侧被切断，促进进一步分离。肿瘤与面神经之间以及肿瘤与耳蜗神经之间的平面分离始终从内侧向外侧进行，以避免牵拉进入听觉装置的耳蜗神经的脆弱纤维。

　　F：内耳道的横截面及其相对于迷路和耳蜗的位置。描绘了内耳道的内容物，显示了在大多数起源于前庭上神经的肿瘤病例中移位神经的最典型位置。

　　G：同一图像显示了内听道所需的骨质磨除范围。迷路和耳蜗限制了可进行的钻骨范围。期望实现超过180°的通道减压，以促进神经结构的移动，而不会无意中压迫内耳道壁（减压程度受迷路和耳蜗的限制，如图所示）。LSC = 外半规管；PSC = 后半规管。

　　结论

　　经中颅窝入路显微手术切除小型前庭神经鞘瘤后的听力保留率较高，78%的患者维持AAO-HNS A级或B级听力。基线听力状况差、麻醉持续时间较长以及内耳道底与耳蜗重叠较大与不利的听力结局独立相关。影像学特征可用于对患者的听力损失风险进行分层。